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多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型（欧洲为主），以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型（日本为主）。 国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。 目前对MSA尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征的各项症状进行对症治疗。近期，来自德国慕尼黑大学的学者GunterHoglinge等结合国内外大量临床及研究分析，将多系统萎缩疾病的用药指南总结成表，发表在最新一期的CurrTreatOptionsNeurol杂志上。 表1多系统萎缩的用药指南 1.帕金森综合征 左旋多巴（3-4×-mg）研究指数：2推荐指数：B 金刚烷胺（3×-mg）研究指数：1推荐指数：C 多巴胺激动剂推荐指数：C 物理疗法推荐指数：C 2.肌张力障碍 肉毒杆菌毒素A研究指数：3推荐指数：C 3.小脑共济失调无特异性药物 物理疗法研究指数：0推荐指数：C 4.自主神经功能障碍 体位性低血压 麻黄碱（3×15~45mg）研究指数：3推荐指数：C 米多君（3×5~10mg）研究指数：1+推荐指数：A 氟氢可的松（1~3×0.1mg）研究指数：3推荐指数：C 屈折多巴（2×~mg/d）研究指数：1推荐指数：B 餐后低血压 奥曲肽（25~50mg）研究指数：2-推荐指数：C 压迫性尿失禁 奥昔布宁（2~3×2.5~5mg）研究指数：4推荐指数：C 膀胱不完全排空 导尿或耻骨导管 便秘 聚乙二醇研究指数：4推荐指数：C 夜间多尿 去氨加压素（10~40μg喷雾，~μg片剂）研究指数：3推荐指数：C 勃起功能障碍 西地那非（50mg）研究指数：1推荐指数：C 5.吸气性喉鸣 持续气道正压通气（CPAP） 6.抑郁 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂研究指数：1推荐指数：C 研究指数等级表： 0：尚无研究 1：随机对照研究 2：病理对照研究 3：非分析性案例研究 4：专家公认 推荐指数： A：强烈推荐 B：推荐 C：可选用 除了上述药品之外，研究还测试了几种化合物的疾病改善作用，如利鲁唑、rhGH、氟西汀、雷沙吉兰、米诺环素和利福平等，但这些化合物均未显示有明显作用。 此外，通过在动脉和静脉内输注移植间充质干细胞（MSC）的试验表明，MSC治疗可以延迟MSA-C患者神经功能缺损的进展，提示MSC治疗可以作为MSA的治疗候选。然而，但由于证据相对薄弱，其基本机制也不清楚，因此需要谨慎对待。 编辑 李晴 投稿及合作 liq dxy.cn赞赏 |
